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Esiti visivi nei bambini con neurofibromatosi di tipo 1 e neurofibromi plessiformi orbitotemporali


Sono stati descritti in una serie retrospettiva di casi gli esiti visivi e della risonanza magnetica volumetrica ( 3D MRI ) nei bambini con neurofibromatosi di tipo 1 ( NF1 ) e neurofibromi plessiformi orbitotemporali.

Sono stati esaminati i database clinici di due Centri per i bambini con neurofibromi plessiformi orbitotemporali e sono stati raccolti i dati su acuità visiva, errore di rifrazione, ambliopia e storia di trattamento.
È stata valutata l’estensione del coinvolgimento del neurofibroma plessiforme orbitotemporale clinicamente e con l'analisi di risonanza magnetica 3D.
Sono stati esclusi i bambini affetti da gliomi delle vie ottiche o cause oculari di diminuzione dell’acuità visiva ( ad esempio, cataratta, glaucoma ) diverse da strabismo o anisometropia.

21 bambini hanno soddisfatto i criteri di inclusione ( età media 8 anni, range 0.33-23 anni ).

La localizzazione dei neurofibromi plessiformi orbitotemporali è stata classificata come: palpebra isolata ( n=6 ), palpebra e orbita ( n=7 ), orbita e regione temporale ( n=7 ), o orbita diffusa ( n=1 ); 3 soggetti avevano coinvolgimento orbitale bilaterale.

L’ambliopia secondaria a neurofibroma plessiforme orbitotemporale era presente in 13 soggetti ( 62% ) ed è stata causata da strabismo ( n=2, 10% ), occlusione da ptosi ( n=9, 43% ), anisometropia ( n=9, 43% ), o una combinazione di fattori ( n=6, 29% ).

I volumi MRI-derivati ​​sono stati misurati in 19 pazienti ( media 41.8 ml, range 2.7-754 ml ).
Tutti i soggetti affetti da ambliopia avevano volumi dei neurofibromi plessiformi orbitotemporali superiori a 10 ml.

In conclusione, l’ambliopia si verifica in più della metà dei bambini con neurofibromatosi di tipo 1 con neurofibromi plessiformi orbitotemporali, più comunemente a causa di ptosi e anisometropia.
L'analisi 3D MRI ha permesso misurazioni sensibili delle dimensioni dei neurofibromi plessiformi orbitotemporali e volumi maggiori sono stati associati allo sviluppo di ambliopia. ( Xagena2013 )

Avery RA et al, Am J Ophtalm 2013; 155: 6: 1089-1094.e1

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